胎儿心脏横纹肌瘤占胎儿心内,肿瘤的百分之60到80%左右,而且百分之60到95%的横纹肌瘤患有结节性硬化症,这是一种常染色体显性遗传病,他的孕期管理包括胎儿心脏功能的评估,并确定是否存在心律失常。积液和心率失常,多与胎儿宫内死亡有关。
总体来说如果术后需要手术,愈后都比较好,但是如果是结节性硬化症导致的,我们应该做进一步检查。
横纹肌瘤最可能的原因就是结节性硬化症,这是一种常染色体显性遗传模式的单基因遗传性疾病,2/3的病例是由于一个新的突变引起的,这意味着1/3患有心脏横纹肌瘤的胎儿,是因为父母患病所致。已知患有结节硬化症的病例,其外显率接近100%,这种情况的特征之一,在表情上有巨大的变化。
